左卡尼汀在临床上的应用-左卡尼汀癫痫治疗

智商低怎么办？

智力低下患儿的治疗因人而异，要实行个体化治疗，也需要家长积极的参与。治疗可以分为对因和功能康复治疗两个方面：1、病因治疗方面，对于已经查明引起智力低下原因的，比如慢性疾病癫痫、中毒、营养不良、听力和视力障碍等引起的智力落后，应该积极治疗原发病，使智力得到部分或者完全恢复，一些先天性或者遗传代谢病，比如先天性甲状腺功能减低症，应早期采用甲状腺素的替代治疗，苯丙酮尿症，要给予低苯丙氨酸的特殊饮食治疗，甲基丙二酸血症，要给予维生素B12和左卡尼汀药物治疗，可以预防和改善智力损害家庭环境因素引起的智力低下，比如患儿出生后接触的环境单一、缺少互动，要尽快改变环境条件；2、功能康复治疗方面也要尽早进行，特别是对于学龄前儿童，更应该强调早期干预的重要性，因为孩子在4岁之前，特别是2岁之前，大脑的形态结构和生理功能发育是关键期，对智力发育起着决定性的作用。早期干预可使智力低下患儿，将来有较高的生活质量和融入社会打下好的基础。干预的措施包括各种针对性的技能训练和教育，比如认知训练、语言训练、感觉统合和听觉统合训练、引导式教育以及作业训练等。一般采用专业的康复机构和家庭康复相结合的模式，康复效果好、也比较经济。

左卡尼汀的临床研究

功效主治 适用于慢性肾衰长期血透病人因继发肉碱缺乏产生的一系列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等。 化学成分 左卡尼汀

药理作用 药理作用：左卡尼汀是哺乳动物能量代谢中需要的体内天然物质，其主要功能是促进脂类代谢。在缺氧、缺血时，脂酰-CoA堆积，线粒体内的长链脂酰卡尼汀也堆积，游离卡尼汀因大量消耗而减低。缺血缺氧导致ATP水平下降，细胞膜和亚细胞膜通透性升高，堆积的脂酰-CoA可致膜结构改变，膜相崩解而导致细胞亡。另外，缺氧时以糖无氧酵解为主，脂肪酸等堆积导致酸中毒，离子紊乱，细胞自溶亡。足够量的游离卡尼汀可使堆积的脂酰-CoA进入线粒体内，减少其对腺嘌呤核苷酸转位酶的抑制，使氧化磷酸化得以顺利进行。左卡尼汀是肌肉细胞尤其是心肌细胞的主要能量来源，脑、肾等许多组织器官亦主要靠脂肪酸氧化供能。卡尼汀还能增加NADH细胞色素C还原酶、细胞色素氧化酶的活性、加速ATP的产生，参与某些药物的解毒作用。对于各种组织缺血缺氧，左卡尼汀通过增加能量产生而提高组织器官的供能

药物相互作用 根据临床潜在的意义，接受丙戊酸的患者需增加左卡尼汀的用量。

不良反应 主要为一过性的恶心和呕吐，身体出现特殊气味、恶心和胃炎不常发生，由于引起这些反应的病理复杂，很难估测这些反应得发生率。口服或静脉注射左卡尼汀引起癫痫发作，不论先前是否有癫痫病史，先前有癫痫发作的患者，可诱发癫痫或使癫痫加重。在一项慢性血透患者双盲、安慰剂对照试验中，出现的不良反应（不考虑因果关系，仅报道发生率≥5%的反应）主要有：

1 全身系统：胸痛、感冒症状、头痛、注射部位反应、疼痛等。

2 心血管系统：心血管异常、高血压、低血压、心动过速等。

3 消化系统：腹泻、消化不良、恶心、呕吐等。

4 内分泌系统：甲状腺异常等。

5 血液淋巴系统：贫血等。

6 代谢系统：高钙血症、高钾血症、血容量增多症等。

7 神经系统：头晕、失眠、压抑等。

8 呼吸系统：咳嗽、咽喉炎、鼻炎等。

9 皮肤：瘙痒、皮症。

10 泌尿系统：肾功能异常等。

禁忌症 对本品过敏者禁用。

氨基酸代谢病的治疗

1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。

2.仅对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须用抗癫痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。

3.试用饮食疗法可控制的氨基酸代谢异常，低蛋白饮食，补充不含代谢蓄积物氨基酸的半合成氨基酸混合奶，枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症；限制氨基酸入量，如高赖氨酸血症等。

4.大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病，这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常，补充维生素可改变代谢过程，如维生素B6依赖症，大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗；大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。补充矿物质和微量元素。

5.遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主，低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常，迅速改善症状，但治疗必须早期开始。

6.对于所有引起线粒体内辅酶A酯类升高的疾病应用左卡尼汀（需注意鉴别长链脂肪酸氧化障碍）。